ABSTRACT
El pioderma gangrenosum es una afección poco frecuente, de naturaleza inflamatoria, que se caracteriza por lesiones pápulo-pustulosas, nodulares y extensas ulceraciones necróticas, asociada frecuentemente a afecciones sistémicas. Su fisiopatología es muy compleja pues se describen diversos mecanismos inmunológicos. En la histología se observa una intensa infiltración de neutrófilos y una necrosis localizada en todo el espesor de la piel. Es de evolución crónica y recidivante y rebelde a distintos tratamientos. Forma parte del complejo de las enfermedades neutrofílicas. Presentamos 4 casos de pioderma gangrenosum asociados a distintas afecciones sistémicas: 3 con enfermedad de Crohn y 2 de ellos con artritis reumatoidea sero-negativa. Los síntomas cutáneos se localizaban fundamentalmente en los sitios de injuria, por lo que presentaban el fenómeno de patergia. Tratados con ciclosporina A se obtuvo una evidente mejoría. El caso 4 presentaba una colitis ulcerosa crónica y una mielofibrosis sin patergia. En todos ellos se estudiaron los anticuerpos antifosfolípidos y lupus anticoagulante, proteína C y S de la coagulación, la fracción funcional e inmunológica de antitrombina III, alfa-1 antitripsina y de alfa-2 macroglobulina, PAI, kininógeno de alto peso molecular y todos los factores de la coagulación. Los resultados muestran en un caso la presencia de anticuerpos antifosfolípidos y en tres lupus anticoagulante. Todos los factores de la coagulación fueron normales, lo que podría explicar que ninguno de los pacientes presentaba las manifestaciones sistémicas trombóticas que caracterizan el síndrome antifosfolípido. Es probable que la lesión se inicie a nivel de los capilares y arteriolas, dado que el trauma lesionaría sus endotelios, exponiendo los fosfolípidos de sus membranas a los que se unirían los anticuerpos antifosfolípidos circulantes. De esa manera se desencadena un fenómeno inmune a nivel local, con expresión de moléculas de adhesión, especialmente las selectinas E y P, liberación de citoquinas y mediadores proinflamatorios, activación del sistema de la coagulación y del complemento y activa participación de los linfocitos T y B. Sugerimos que todos estos elementos provocan una diversidad de patologías a nivel vascular y celular con liberación de factores quimiotácticos para los neutrófilos. Es muy posible que el pioderma gangrenosum comprenda un síndrome con características clínicas e histológicas monomorfas, pero desencadenado por múltiples mecanismos fisiopatológicos, todos ellos de naturaleza inmunológica. Uno de ellos estaría dado por la presencia de autoanticuerpos tipo antifosfolípidos. Estos anticuerpos estarían presentes por una disregulación de los linfocitos T y B, que estarían en la base de los mecanismos fisiopatológicos de esta afección.